双肾下垂

肾囊性疾病


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这个Potter教授真的厉害,能把常见的问题研究得如此透彻

婴儿型多囊肾(PotterI型)

超声表现

1双侧肾脏均匀性、对称性增大,晚孕期胎儿肾脏常显著增大,可达正常肾脏的3-10倍。腹围可明显增大。

2双侧肾脏实质回声增强(大量极小型囊性结构形成丰富的界面反射)。

3、羊水过少,膀胱不显示(多在24周以后出现)

4、主要与成人型多囊肾相鉴别,后者可有家族史。

本型预后较差,可行三代试管婴儿技术改变家族命运,详情见后

多囊性肾发育不良(PotterII型)

胎儿时期左肾多囊性发育不良

出生两个月后患儿的左肾(该婴儿生长发育良好,肾功正常)

超声表现:

多单侧发病,患侧无正常肾脏图像,代之以多房性包块,外形不规则,正常结构消失(肾周无正常肾皮质)肾区内多个大小不等的囊泡,囊与囊之间互不交通单侧多囊性肾发育不良,羊水量正常;如为双侧多囊性发育不良肾,常伴羊水过少及膀胱不显示预后:单侧患儿预后良好,双侧患病则产后难存活成人型多囊肾(PotterIII型)

胎儿双肾超声所见

胎儿父亲双肾超声所见超声表现:本型超声所见与PotterI型相似,表现为双肾增大,回声增强。但与之相反的是该病可较好显示低回声的肾髓质,且肾髓质无明显增大。患儿父母一方有多囊肾的表现是诊断本型的有力证据。预后:吉凶难测,部分患者伴高血压和肾功不全。为了改变这类患者家族代代遗传的宿命,现在可以选择第三代试管婴儿技术

第三代试管婴儿称为胚胎植入前遗传学诊断(PGD)和胚胎植入前遗传学筛(PGS).该技术与第一代第二代技术相似,也是通过体外授精获得胚胎。

镜下囊胚结构(我们都是从这么小长大的)

但区别是,当受精卵发育到第五天形成囊胚的时候,会由人工取出囊胚的1~2个细胞,应用分子学技术或荧光原位杂交方法测定DNA片段或特定染色体,确认该囊胚是否有遗传疾病,将诊断无遗传病的囊胚移植入子宫,从而保证妊娠囊胚的正常,防止遗传病患儿的出生。

梗阻性囊性发育不良肾PotterIV

我没见过(搬一张邓学东教授的书)

图片有所不适,所以我放在最后

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