一、患者信息及影像
患者：女，27岁
主诉:孕妇。G1P0，妊娠26周。
现病史：无。
既往史：无。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：无。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一
医看
答案解读：ABCD
解析：该病例在产前MRI图像上，相对于妊娠26周胎儿，双肾体积明显增大，双肾信号弥漫性增高；膀胱未显示，胎儿周围几乎无明显高信号羊水；相对于妊娠26周双肺信号明显减低，故A、B、C、D为答案。
问题二根据以上产前MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A常染色体隐性遗传的多囊肾
B双侧多囊性发育不良肾
C常染色体隐性遗传PCKD
D双肾积水
答案解读：C
解析：该病例诊断为C项（常染色体隐性遗传PCKD）的依据如下：
产前MRI所见：双肾体积明显增大，双肾信号弥漫性增高，无正常信号皮质，皮髓质分界不清，未见明显囊肿，羊水过少和双肺信号减低提示双肾病变，引产后尸解证实为常染色体隐性遗传PCKD。
羊水量测量方法分为除胎儿部分和脐带外的最大液池测量法和子宫分为四个平均象限、每个象限最大垂直液池的总值即羊水指数。
三、诊断与鉴别诊断
诊断要点
产前MRI可见双肾体积明显增大，信号弥漫性增高；羊水过少；膀胱未显示；双肺信号减低。可以诊断为常染色体隐性遗传PCKD并羊水过少。
鉴别诊断
（1）双侧多囊性发育不良肾
40%为双侧，典型表现为胎儿肾脏不同大小不相连的多发囊肿。双侧多囊性发育不良肾产前MRI表现。FIESTA冠状面示双肾大小不一、互不相通的高信号囊性结构。
（2）常染色体显性遗传的多囊肾询问家族史，检测父母肾脏，妊娠后三个月晚期可能发现囊肿，肾脏正常信号内少量肉眼可见囊肿，羊水量正常。
（3）肾盂积水
肾盏看上去“囊肿样”，但与肾盂中央部相通。胎儿双侧肾盂积水产前MRI表现。FIESTA冠状面示右侧肾盂肾盏明显扩张；左侧肾盂肾盏稍扩张。
病例供稿：上海儿童医学中心董素贞
专家点评
该病例最终随访诊断：“常染色体隐性遗传的PCKD”。回顾本例产前超声和MRI表现，诊断的难点在于羊水过少时超声常不能清晰显示胎儿结构，羊水过少病因多样。产前MRI由于视野大，软组织对比度高，不受羊水过少影响，仍能清晰显示胎儿结构，是羊水过少时胎儿产前较理想的检查手段。该病例产前超声发现双肾体积增大，回声增高，未显示明显囊肿。产前MRI显示双肾体积明显增大，信号弥漫性增高，膀胱未显示，羊水过少，双肺信号减低，未显示明显囊肿，结合产前超声和产前MRI特征可以诊断为常染色体隐性遗传的PCKD。
羊水量的产生主要为胎儿肾脏和肺，羊水过少的最常见畸形为泌尿道畸形，因此，羊水过少时一定要着重检查胎儿泌尿道。羊水过少胎儿常合并双肺发育不良，合并双肺发育不良预后较差，因此，检查时一定要评价胎儿双肺发育成熟度。
常染色体隐性遗传的PCKD高危胎儿在16周可作出诊断，多数肾脏在20周仍正常。除发现双肾病变外，还合并双肾发育不良，肝脏纤维化，存活者与肝脏疾病更相关，本例病例未合并肝脏纤维化，产前MRI评价时胎儿肝脏也是重点评价对象。
产前应进行染色体核型分析，胎儿期诊断后多数死产或新生儿期死亡。
点评专家：上海儿童医学中心朱铭
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