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主讲人：王晓曼首都医科医院

主讲内容：小儿泌尿系畸形超声诊断（初级）

时间：年7月22日中午12:30

地点：医院K3国际部门诊三层会议室

年7月22日中午，“中日超声在线”系列课程邀请首都医科医院超声科的王晓曼教授做了“小儿泌尿系畸形超声诊断（初级）”的讲座。讲座由超声科全体医务人员及轮转生、进修生及医联体单位的相关医务人员共同参与。

先天泌尿生殖器官畸形是小儿身体各部位先天畸形中发病数较高的，王教授主要对小儿先天性肾脏、输尿管畸形做了介绍。

肾脏畸形主要指肾发育畸形，包括肾脏位置及形态异常。输尿管畸形包括肾盂输尿管交界处梗阻，输尿管远端梗阻，输尿管膨出，输尿管开口异位。

肾脏畸形有异位肾、融合肾、肾发育不良、重复肾及肾囊性病变。异位肾可以异位于盆腔、膈下及对侧。融合肾指两侧肾相融合，有各种类型：蹄铁型肾，盘形肾，乙状肾及块肾，一般融合肾若无症状，无积水则不需治疗。

肾发育不全指肾体积小（较正常小于50%以上），肾蒂血管细短，肾小球及肾小管数目减少，但发育分化正常。

肾发育不良指肾组织分化不良。超声表现：1.可以位于肾区、中下腹、腋窝处或膀胱周围。2.体积小，无皮髓质结构，可以表现为不规则实性团块、多房囊性结构、囊实相间结构，除小囊外，残存的肾实质呈高回声。3.输尿管可不扩张，也可明显扩张。约75%肾发育不良伴有同侧输尿管畸形而产生症状，有泌尿系感染和湿裤子等表现。还应注意寻找小肾需要耐心，并要饮水憋尿后再观察。肾发育不良的状态可以是单独存在或重肾的上半肾，可以积水或无积水，可以位于肾区或异位，可以合并输尿管畸形（常见为开口异位）。因为超声检查依据肾脏形态、回声及连接输尿管等特点检出率较高，儿童泌尿系病变首选超声检查。

多房性肾囊性变（MDK），指如果整个肾发育不良，以囊肿占优势，则成为多房性肾囊性变。患肾失去正常形态，被多个大小不等的囊性结构所取代，外观像一堆葡萄，体积可大可小，大体标本看不到肾实质。临床表现：因单侧发病，通常无临床症状，在常规超声检查或产前超声发现。体积大者可以腹部包块就诊。超声表现：1.紧密不规则排列的大小不等的薄壁囊腔，囊间不相通。囊腔的大小可悬殊。2.无正常肾组织及集合系统回声，该侧通常见不到输尿管回声。3.医院会把此病与肾积水混淆，积水的肾盏大小相似，相互连通。4.对侧肾脏正常。

重复肾，是输尿管芽的过早分支所致，表现为一个肾有两个肾盂。可以伴完全性双输尿管，各连一根输尿管，分别开口于膀胱，下输尿管开口正常，上输尿管开口于下输尿管口内侧下方。也可以伴不完全性双输尿管，表现为“Y”型输尿管。重肾及输尿管可积水也可不积水。形态表现多为上半肾积水，少部分病例为下半肾积水，积水可轻度，大囊状，或不显眼的小囊状，重肾也可体积小，如不仔细观察肾上极容易漏诊。双输尿管，可能会有肾盂输尿管交界处梗阻、输尿管远端梗阻、输尿管膨出、输尿管开口异位表现，重肾无症状无积水则不需治疗。不完全性双输尿管（Y型输尿管）不扩张时仅在IVP时发现，扩张时用高频探头仔细追溯输尿管全程，可见其合二为一。

输尿管畸形，包括输尿管狭窄（肾盂输尿管交界处、输尿管膀胱交界处）、输尿管膨出、输尿管开口异位、膀胱输尿管反流。

肾盂输尿管交界部梗阻（PUJO）是先天性肾积水常见的原因，包括肾盂输尿管交界部狭窄、肾盂输尿管交界部瓣膜、迷走血管压迫（来自肾动脉主干或腹主动脉的供应肾下极的血管跨越输尿管时使之受压）。超声仅显示肾盂肾盏不同呈度的扩张，输尿管无扩张，容易判断梗阻部位，而无法区分梗阻具体原因。轻者肾盂充盈，肾盏仅表现变钝，严重者扩张的集合系统呈一巨大囊腔，肾实质菲薄如纸。检查前饮水憋尿准备。测量的数值包括肾盂前后径（张力）、肾实质厚度（功能）。

输尿管远端狭窄，超声表现为肾盂积水、输尿管全程扩张、输尿管有一定张力，至末端骤然变细，入膀胱处呈一低回声细线状。

输尿管膨出，由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，导致输尿管下端各层形成以膨出突入膀胱内，小到2mm，大到占据整个膀胱。膨出外层是膀胱黏膜，内层是输尿管黏膜，两者之间为菲薄的输尿管肌层。临床表现因合并积水、重肾等畸形患儿可有泌尿系感染，有时巨大的囊肿可脱垂至尿道外口处，肉眼可见。输尿管膨出分型：单纯性（原位），较正常输尿管口位置略有偏移，膨出较小，一般为单肾；异位型，开口位置低于三角区，多为重肾的上半肾的引流输尿管。多为单侧发病，双侧占10%，女童多见。超声表现：肾脏情况可为单肾或重肾；肾盂及输尿管积水，输尿管末端在膀胱内形成囊肿，有大小变化；巨大囊肿可压迫对侧输尿管开口或同侧下半肾输尿管开口，造成对侧肾积水或同侧下半肾积水；囊肿可合并感染或结石。

输尿管开口异位。正常输尿管口位于膀胱三角区的两上侧角，异位输尿管口可位于三角区以外的膀胱内或外，80%的病例是重复肾、双输尿管，是上肾部输尿管异位开口，若开口位于括约肌控制之外，出现滴尿症状。临床表现：女性输尿管口异位多发生于括约肌以下的宫颈阴道、尿道、前庭部，有正常分次排尿及持续性滴尿，即湿裤子现象。男性输尿管口异位多位于后尿道前列腺部、精囊、输精管、附睾等部位。无尿失禁，可有尿路感染症状。超声表现为：合并肾脏异位，多见于女孩。重肾：上肾盂及输尿管积水，输尿管全程显示，追溯到输尿管末端发现未进入膀胱，高频探头显示其消失处与子宫阴道关系密切，提示开口位于生殖道内。此时顺行观察输尿管。在发育不良小肾表现：位于肾区或髂窝，呈中等回声团。可探及小肾及扩张的输尿管。此时沿扩张的输尿管逆行寻找小肾。

后尿道瓣膜，是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。临床表现为新生儿排尿费力，尿滴沥，无正常尿线，可出现急性尿潴留，尿外渗；婴幼儿期可有反复的泌尿系感染，影响生长发育；儿童期多因排尿异常就诊，表现为尿线细，排尿费力。后尿道瓣膜多合并双侧不同程度的肾盂输尿管积水，40-60%的患儿合并膀胱输尿管反流。超声表现：双肾积水、肾皮质回声增强，强于肝脏，提示肾实质损害；双侧输尿管迂曲扩张全显示，入膀胱处可有增宽，提示反流；膀胱壁增厚，内壁不光滑，呈小梁，自会阴部探查尿道，排尿时观察可见后尿道增宽，梗阻远端尿道纤细。

最后王教授分别对各疾病典型病例进行展示，同时提醒大家不要对常见征象掉以轻心，从而加深了我们对疾病的认识，为以后的工作积累了经验。

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