作者：上海医院神经内科辛晓瑜
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深入调查——“决定性证据”出现
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脑脊液常规生化：外观无色清亮，凝固物：无，红细胞（镜检）阳性(+)，有核细胞计数20.00×/L，潘氏试验阳性(+)。蛋白定量.00↑mg/L，脑脊液氯化物.00mmol/L，寡克隆带（-），脑脊液糖2.00↓mmol/L。同步血糖5.45mmol/L。
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头颅CTA：颅内血管多发粗细不均，局部瘤样扩张，拟血管炎改变可能
（图）。
图头颅CTA提示：颅内血管多发粗细不均，局部瘤样扩张，拟血管炎改变可能
诊断和讨论
一、定位诊断：胸段脊髓，颅内血管
1）左侧脐以下麻木，针刺觉减退，伴双下肢乏力；
2）突发意识不清，头颅CT提示左侧额叶血肿、硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血；
3）头颅CTA提示颅内血管多发粗细不均，局部瘤样扩张，血管炎改变可能。
二、定性诊断：SLE，狼疮性脊髓病，狼疮性脑病（脑血管病）
青年女性，SLE病史6年，急性起病，以“左侧脐以下麻木，伴双下肢乏力3日”收治入院，查体发现左侧脐以下针刺觉减退，双下肢肌力减退。腰穿脑脊液检查有核细胞计数20.00×/L，潘氏试验阳性(+)，蛋白定量.00↑mg/L，中枢神经系统狼疮。住院期间患者突发意识不清，颅内出血，头颅CTA提示颅内血管多发粗细不均，血管炎可能。
鉴别诊断
（1）脱髓鞘性脊髓病：多有前驱感染史或疫苗接种史，脊髓MRI通常能够发现病灶，脑脊液检查寡克隆区带阳性。腰穿脑脊液检查亦可出现细胞和蛋白的增高。该患者无前驱感染史，胸椎MRI未发现病灶，故暂不考虑。
（2）原发性中枢神经系统血管炎：病变仅局限于中枢神经系统，头痛为最常见的症状，可有偏瘫、偏身感觉障碍等神经系统定位体征及知功能的减退，影像学以缺血性改变为主，病理学特征为肉芽肿性血管炎。该患者有SLE病史，有中枢神经系统以外症状体征，故应首先考虑SLE相关血管炎。
治疗及预后
患者入院前，口服强的松30mg/d。10月14-16日，甲强龙mg/d冲击治疗。10月17日减为mg/d，10月19日减为mg。突发颅内出血后，予甘露醇、甘油果糖脱水降颅压，止血芳酸，酚磺乙胺止血，尼莫同预防继发性血管痉挛，神经细胞营养药改善脑功能。10月24日甲强龙减为80mg/d静滴，29日减为40mg/d，11月11日改为强的松40mg口服，门诊随访减量。12月21日患者再次出现言语含糊、右侧肢体活动不利、视物模糊后入院，后合并继发性癫痫、肺部感染、房颤，家属放弃积极抢救，于12月30日死亡。
病例点评
系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus,SLE）是一种自身免疫介导的，以免疫性炎症反应为突出表现累及多脏器的弥漫性结缔组织病。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、血管壁、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死。临床上以多系统受累以及周期性的静止和加重为特征。
血管炎是SLE最常见的病理改变,也是判断SLE患者病情活动性和严重程度的重要指标。约11%-36%的SLE患者可出现各种类型的血管炎。最常见的SLE相关血管炎为皮肤血管炎，发生率高达90%，表现为瘀点、紫癜、荨麻疹、丘疹、水疱、皮肤坏死、浅表性溃疡等病损。内脏血管炎的发生率仅为10%。在血管炎的病理改变中，86%为小血管炎，14%为中或大血管炎，可表现出淋巴细胞性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、荨麻疹性血管炎、青斑样血管炎和抗磷脂抗体相关血管炎的病理学特征。
中枢神经系统有着复杂血供网络，包含从大动脉到微血管几乎各种类型的血管。累及中枢神经系统的炎症性血管病按病因主要可分为以下几种：
（1）感染性血管炎,如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。
（2）原发性血管炎,仅累及中枢神经系统,如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、过敏性动脉炎等。
（3）继发性血管炎，如SLE、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等自身免疫疾病合并血管炎，以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。
（4）无法分类的血管炎,如血栓闭塞性血管炎、MoyaMoya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎等。头颅CTA、MRA和脑血管造影可发现多发性的血管交替狭窄和扩张。临床上，缺血性事件的发生概率要明显高于出血性事件。
在国内外的文献报道中，SLE出现中枢神经系统受累的比例从14%到75%不等，可能与统计标准的差异有关。中枢神经系统受累往往提示SLE的预后不良。SLE中枢神经系统受累的表现可包括癫痫、精神障碍、狼疮性头痛、颅神经病变、器质性脑病、脑血管意外、视觉异常等。在SLE脑病患者的脑组织中，可以发现典型的小血管病变，包括内膜增生、透明变性、血管周围炎细胞浸润、纤维素样坏死等，在血管周围，往往可以发现微量出血或小片状缺血性组织损伤。这类病变可以导致患者出现弥漫性中枢神经系统功能障碍和器质性脑病。大血管的病变可以发生动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或动脉夹层等，曾有SLE伴发伴发蛛网膜下腔出血的病例报道。静脉系统的病变较少，但也可发现静脉壁炎性细胞浸润以及静脉周围的凝固性坏死。该患者头颅CTA提示颅内血管多发粗细不均，局部瘤样扩张，具有血管炎病变特征，抗心磷脂抗体（-），抗核小体抗体(++)，SLE诊断明确。考虑SLE所致中枢神经系统血管炎，可能以大血管的病变为主。
在SLE的治疗方面，包括中枢神经系统受累的SLE，早期应用、合理应用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂将有利于改善预后。对于重症患者，可采用甲强龙与大剂量糖皮质激素的联合治疗或血浆置换。但对于伴有局灶性神经功能缺损的患者，却不建议早期使用大剂量激素。
辛晓瑜
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