以下内容根据：医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成，图片来源书内截图或网络，特此声明
肾脏的发育异常及先天畸形
1肾旋转异常
临床病理：肾脏在胚胎发育过程中发生的旋转不足或过度；可单侧发生或双侧同时发生；常合并异位肾或者双侧同时发生；常合并异位肾或融合肾。受压迫可导致肾积水、肾绞痛、血尿等。
MR特点：常见肾脏形态异常，肾门方向偏前或偏后；肾实质未见异常信号灶，但可见肥大的肾柱等；合并肾积水可见扩大的肾盂肾盏，合并结石可见低信号结石。
讨论：典型的肾脏旋转异常一般通过T1WI和T2WI的横断面和冠状面扫描，发现肾长轴和肾门位置改变而诊断，但合并其他畸形时应注意不要漏诊。
鉴别诊断：与马蹄肾、异位肾、脊柱侧弯、手术后牵拉或周围组织占位病变导致的肾脏位置改变鉴别。
2异位肾
女性多见，为胎儿期肾脏自盆腔上升过程中的发育障碍，未能达到肾窝，而位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾；截止过中线至对侧称为交叉异位肾。如肾经横隔孔过度上升至胸内，则形成胸内异位肾。异位肾多伴有发育不良，最常伴肾旋转不良、输尿管长度异常及膀胱输尿管返流等。
MR：可见肾位置低下，多较小，但孤立异位肾可有代偿性肥大。异位肾窝由其他腹腔脏器占位。
鉴别诊断：
1、游走肾：主要不同点为肾脏位置不固定，其输尿管长度及血管均正常。游走肾可位于同侧腹部或对侧肾窝以外的位置，可旋转。
2、孤立肾：MR扫描范围足够大，冠状面不可缺，最好包括膈上及盆腔，须注意排除一侧肾脏发育较小。
3融合肾
胚胎早期，肾胚上升是发生融合。常合并旋转或交叉异常，最常见马蹄肾。
1、马蹄肾：
临床病理：为融合肾最常见类型，女性较男性多，易合并结石、积水和感染，常伴隐睾、尿道下裂和多囊肾、膀胱外翻等。
MR特点：双肾下极越过中线，以实质或纤维性连接。合并结石、积水可见不规则T1WI低、T2WI低或高信号，边缘清晰及扩大的肾盂。合并肿瘤可见不规则的T1WI低、T2WI低、高信号，合并出血或坏死可出现明显T1WI低、T2WI低信号或高信号。冠状面可见拉长的下肾盏结构，可见到起源于主动脉较低水平的多支供血动脉及其他畸形。
2、其他融合肾（MR冠状面显示好）
（1）乙状肾：交叉异位的肾位于对侧肾下面，两肾相接，呈S形。
（2）L形肾：交叉异位肾横卧于正常侧肾的下级，肾长轴旋转。
（3）盘状肾：双肾内缘相对的上下极发生融合，外侧缘形态正常。
（4）块状肾：双肾广泛融合成不规则形肿块，通常位于骶岬水平。
讨论：马蹄肾是最常见的融合肾类型，不合并肾肿瘤或炎症等病变时，临床无症状。CT和MR可明确诊断。但需注意并发症的存在及血供情况。
鉴别诊断：马蹄肾主要与其他融合，如乙状肾、块状肾和L形肾等进行区别。合并肿瘤巨大时，有时有困难。
4孤立肾
临床病理：发病率低，系胚胎早期一侧生肾组织及输尿管芽不发育。孤立肾误切除导致生命危险。
MR特点：显示一侧无肾，孤立肾代偿性肥大，注意与肾发育不全及肾萎缩鉴别。
讨论：一旦发现为孤立肾，对其合并结石、炎症等均需慎重保守治疗，避免穿刺活检。
鉴别诊断：主要与肾发育不全及肾萎缩区别，后者仅有肾体积变小，肾功能低下，输尿管通常无异常。需要与游走肾、异位肾及一侧肾脏术后缺如鉴别。前者可在胸腔或盆腔等处发现发育正常的肾脏，后者有手术史。
5肾发育不全
病理与临床：原因是肾脏发育缺陷及血供不正常，可无功能。胚胎期输尿管芽分支后肾原基数量不足，导致肾脏不能正常发育，体积通常是正常肾的一半。可伴女性子宫、输卵管、阴道和男性精囊、输精管、附睾的畸形及阙如。以单纯肾发育不全最多见。
MR：可显示肾窝内或盆腔内的小肾结构（侏儒肾）和发育不良的肾血管，灌注可见肾功能存在，对侧肾常有代偿性肥大。MRU显示肾盏数量少，肾盂输尿管小。
6肾发育不良
病理与临床：与肾发育不全是程度上的差别，肾实质发育差，不及正常肾一半。组织学肾单位及肾小盏减少，可伴同侧肾上腺缺如。原因是妊娠早、中期不同水平尿路梗阻引起。
MR：肾不发育，仅为一小块肾脏，常误诊为孤立肾。多囊性肾发育不良，一侧肾区大小不等的囊肿液性水样信号，有薄厚不一的分隔，可伴发育不良肾结构，增强无强化，对侧肾和输尿管可正常。
讨论：肾发育不良与发育不全的临床表现取决于其累及的程度。常伴其他血管发育异常，检查应避免疏漏。诊断中，发现小肾结构非常重要。
鉴别诊断：应与孤立肾、肾脏术后改变、慢性萎缩性肾盂肾炎鉴别，后者患肾明显缩小，其轮廓常不光滑，边缘凹凸不平，肾盏变形。临床有泌尿系感染史或反流性肾病史。
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