年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。年比利时医生DeSchepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome，NCS）也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。
一、胡桃夹综合征相关的解剖学基础
（图片来自网络）
如图所示，下腔静脉位于腹主动脉的右侧，右肾静脉可直接汇入下腔静脉；而左肾静脉需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角才能汇入下腔静脉。腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角正常情况下约为45~60°。
二、胡桃夹综合征病因及发病机制
正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中就会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。
三、胡桃夹综合征临床表现
胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40岁之间，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。最常见的临床症状为血尿（包括肉眼或镜下血尿），蛋白尿及左侧腰腹部疼痛，腹痛，男性精索静脉曲张等。男性精索静脉曲张通常以左侧多见，因为左侧精索静脉直接汇入左肾静脉。主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。
这里需要注意的是胡桃夹综合征和胡桃夹现象是2个概念。
有临床症状的，才能叫综合征，没有临床症状的，只能叫现象。另外肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角目前并没有统一的标准。
四、胡桃夹综合征的诊断
胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因（如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等），由于不好判断，所以非常容易误诊、漏诊。
本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差0.49kpa以上即可确诊。但血管造影是有创检查，相比之下超声检查方便易行。
五、胡桃夹综合征的超声表现
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉，彩超可以提供更准确地血流动力学变化，还能排除先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病等引起的血尿，因此超声检查是诊断NCS首选且最常用的检查手段。
在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉受压而血流明显变细，其远测血流速度增高使彩色血流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在扩张的左肾静脉血流信号较右肾静脉暗，这与血流速度减慢有关。
胡桃夹综合症的超声诊断标准并不确定，关于“胡桃夹综合征”诊断的相关参数很多，其中以左肾静脉狭窄处近端扩张处的内径与狭窄处的内径比（DR）和肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角(SMAangle)这两个参数研究最多，也最有意义。
中国医师协会超声医师分会血管超声检查指南中NCS的诊断标准为:腹主动脉与肠系膜上动脉之间的间隙明显变小,左肾静脉明显受压,左肾静脉远心端明显扩张,扩张段内径为狭窄处内径3倍以上且脊柱后伸20分钟后为4倍以上。
超声诊断NCS的标准不统一,原因主要有:①肾静脉位置较深,超声探查有一定难度,尤其是探头加压对于肾静脉内径测值和流速测值均会产生影响;②检查时患者体位不同导致检查结果不同；③测量肾静脉流速时，超声声速与血流方向的夹角往往过大，导致误差较大。[1]
一组严格的病例对照研究表明，选用平卧位时，左肾静脉狭窄处近端扩张处的内径与狭窄处的内径比（DR）大于3.8，直立位时DR大于5.58，SMAangle小于21度是三个较为可靠的指标，具有较好的特异性和敏感度。
另有一项包括35名患者的病例对照研究结果显示,直立位胡桃夹现象患者的远心端内径较对照组明显增大,其余各项参数差异均无显著性意义。根据该研究胡桃夹现象的超声诊断依据如下:①左肾静脉近端平卧位流速Va明显增快,站立15min后增快更明显,流速cm/s;②平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比b/a3,站立15min后b/a5;③计算左肾静脉远端和近端压力差可反映肾静脉的受压程度,站立15min后ΔP5mmHg。以上三项诊断标准中满足任何两项均可确诊胡桃夹现象,其敏感性、特异性、确率、阳性预测值和阴性预测值分别为%,94.5%,96.7%,92.1%,%[2]。
应该注意的是，由于病例对照研究由于样本数及存在地域差异等原因有其局限性，文献报道的具体数值仅供参考。目前我们中国医院超声科对于该疾病诊断采用：平卧位时左肾静脉远端扩张处内径比狭窄处3:1，脊柱后伸位时左肾静脉远端扩张处内径比狭窄处4:1。
如图所示：
六、后胡桃夹综合征
正常左肾静脉穿越腹主动脉与肠系膜上动脉之间的间隙汇入下腔静脉，由于其行程较长，易发生复杂的解剖变异。后左肾静脉走行于腹主动脉和脊柱之间，易受压致左肾静脉血液回流受阻从而导致后胡桃夹现象的发生。
在超声检查的过程中，一旦发现肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角处未见管状结构穿越，应考虑左肾静脉发育畸形，并于左肾门上下方仔细寻找有无后左肾静脉畸形，评估后左肾静脉形态和血流动力学变化。彩色多普勒超声检查可通过不同断面扫查清晰显示左肾静脉走向，并可观察和测量相关的血流动力学指标。
如图所示：
（图片来自中华医学会）
七、讨论
病理状态下胡桃夹综合征患者的血管内径和血流速度与正常人有部分重叠，当受压的左肾静脉已建立良好的侧枝循环，以内径、肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角作为胡桃夹综合征影像诊断标准会使假阳性率提高。应对照右侧精索静脉，观察左侧精索静脉有无反向血流现象出现，有助于胡桃夹综合征的最终诊断。
整理人：燕雨蝶（本文素材部分来源于网络）
参考文献
[1]张晓东,林锦蓉,张佐炳,李建初.影像学诊断胡桃夹综合征进展.中国医学影像技术..35(06):-.
[2]郑哲岚,童紫莺,牟芸,王剑澜,徐启彬.超声对胡桃夹现象诊断标准的探讨.中华超声影像学杂志..(05):42-44.
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