Case:女，40岁，主因右侧腰痛半月余来院。无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿。（医院苏静医生提供病例）超声检查:超声提示:右侧重复肾并上肾盂积水不除外左侧双肾盂？双侧输尿管扩张？膀胱内囊性肿物—考虑输尿管囊肿——请结合临床，建议进一步检查静脉肾盂造影:CT检查:膀胱镜囊肿切除:囊肿位于膀胱颈口，囊肿左右两侧分别可见双侧异位输尿管开口。该患者超声显示右侧重复肾比较明确（因伴有上组肾盂积水），而静脉肾盂造影左侧重复肾诊断明确。因两种检查结果存在异议，当时临床医生对超声持怀疑态度，认为超声弄错了左右。经分析，我们认为该患者可能存在双侧重复肾，超声只显示了存在积水、扩张的右侧重复肾重复输尿管，左侧虽然似乎看到了双肾盂以及部分扩张的下段输尿管，但是未敢轻易诊断。而静脉肾盂造影只显示了肾功能良好的左侧重复肾重复输尿管，右侧因梗阻明显造影剂不能通过故未能显示，只提示了右侧上肾盏受压。故建议患者进一步行增强CT检查，得出了明确诊断:双侧重复肾重复输尿管伴右侧上位肾盂积水及右侧上位输尿管扩张。膀胱镜显示双侧上位输尿管开口异位伴囊肿。该患者双侧重复输尿管异位开口处伴发同一个囊肿，位于膀胱正中，比较少见，也是导致超声和静脉肾盂造影都没有提示双侧重复肾的原因之一。重复肾重复肾即肾盂输尿管重复畸形，是较常见的先天发育异常，发病率约1/，单侧约为双侧的6倍。女性多见，女性：男性=4:1。重复肾多融合为一体，不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾和重复输尿管是由于输尿管芽过早分支所致，其诱导的生后肾原基随之分成两个部分。输尿管芽分裂的结果可以是肾盂和输尿管的分叉，也可以是输尿管和肾脏的完全重复。输尿管芽分裂的程度越大，肾组织形成两个肾的可能性越大。构成重复肾的基础一定要有双输尿管，因为是输尿管芽诱导肾形成，即没有两个输尿管就不会形成重复肾。如果输尿管在发育时停止伸展，没有与肾组织连接，肾脏就不会发育。停止伸展的输尿管形成残端，残端输尿管可以萎缩纤维化，也可以扩张形成输尿管囊肿。分型完全型重复肾：2个肾盂分别连接一条输尿管并各自引流不汇合。若均开口于膀胱，则形成2个输尿管开口，且通常膀胱外上方的正常输尿管开口连接下位肾盂，下内方开口连接上位肾盂。输尿管开口也可异位，男性常异位于尿道、精阜、精囊，女性常异位于尿道、前庭、阴道。不完全型重复肾：2个肾盂各连接一条输尿管，但走行一段后相互汇合，呈「Y」型引流至膀胱，只有1个输尿管开口。临床表现不伴有泌尿系统梗阻时，一般没有临床症状。如重复输尿管有异位开口，一般会产生不同程度的尿路梗阻，引起肾积水、感染、结石等，则可出现腰痛、血尿等相应的临床症状。超声表现肾脏内可见两套完全分离的集合系统，通常上下排列，其间由肾实质分隔。上位肾盂一般较小且仅有一个肾盏，下位肾盂相对较大，分别与不同输尿管上端连接。重复肾通常有两个肾门，当肾盂输尿管积水时可分辨；若不伴有肾盂输尿管积水时，二维超声很难判断出重复肾的两个肾门，但可通过彩色血流显示出两套肾血管出入肾门，间接提示存在两个肾盂（由于缺乏经验，该例患者超声检查时没有应用彩色显示功能??。当然，显示肾门区有两条或多条动脉也不一定都是重复肾，还有副肾动脉或肾动脉分支较早的可能）。重复肾常合并重复输尿管末端囊肿，发生相应的上位肾盂积水和输尿管扩张。关于各种影像学检查方法，对以下意见表示赞同:可见，超声对伴有肾积水、输尿管扩张的重复肾畸形诊断效果好，但对肾功能良好、没有积水者诊断效能欠佳，且不能准确显示异位输尿管开口的位置，需根据具体情况选择结合其他影像学检查综合分析。（初学者，不妥之处请多指教）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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