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肾脏累及，淋巴结肿大，多种自身抗体阳性，就是狼疮吗？
56岁男性，肾功能不全，多发淋巴结肿大起病，免疫学相关检查示多种自身抗体阳性，同时伴高免疫球蛋白血症及低补体血症，除红斑狼疮外，你还会考虑什么？
案例篇
患者，男，56岁，因“发现血肌酐升高4月余，腹股沟肿物2月余”入院。
患者发现糖尿病5年余，4月前，因血医院内科门诊就诊，查血常规正常；ALT35U/L，AST25U/L，TBIL16μmol/L，ALB39.8g/L，球蛋白50.7g/L，白球比0.78（1.25-2），Scr.9μmol/L，UAμmol/L，LDL3.4mmol/L，空腹血糖6.1mmol/L。HbA1c：6.3%。餐后2h血糖：10.00mmol/L。尿常规正常。尿ACR19.8mg/g。肾脏B超：双肾外形偏大，右肾错构瘤可能。门诊予调整降糖药物及降尿酸治疗。
2月前，患者无明显诱因出现双侧腹股沟肿物，进行性增大，于外院普外科行右侧腹股沟淋巴结活检，术后病理示：淋巴结肉芽肿性病变伴大量浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
1周前患者至我科门诊就诊，查：Scr：μmol/L；ESR91mm/h；CRP3.66mg/L；ANA1：；RFIU/ml，CCP1.79U/ml；ANCA（-）；ds-DNA11.9IU/ml；C30.56g/L，C40.08g/L；IgG29.8g/L，IgA3.29g/L，IgM1.57g/L；免疫固定电泳阴性；尿常规：未见异常；24h-UP：0.2g/ml。浅表淋巴结B超：腋下、腹股沟、腹膜后可及多发肿大淋巴结。上腹部MR：双肾信号不均，可见小囊肿。后腹膜多发淋巴结，部分增大。
自发病以来患者无发热、皮疹、关节肿痛、口腔溃疡、雷诺现象、光敏感，无口干、眼干等不适。体重无明显变化。饮食可，大小便无异常。
既往史：糖尿病病史5年余，目前口服降糖药，血糖控制尚可；否认高血压病、冠心病病史；否认乙肝、结核病等传染病史。
体格检查：T36.4℃，P58次/分，R15次/分，BP/76mmHg。神清，精神可，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音，双肺呼吸音清，未及干湿啰音；腹部无压痛反跳痛。全身未见皮疹，关节无肿胀及压痛。双下肢无浮肿。四肢肌力V级。左侧腹股沟可触及2个结节样肿物，质韧，活动可，分界清，无压痛，大小约2cmx2cm左右。右侧腹股沟可见手术瘢痕。
案例分析
患者中年男性，慢性病程，主要表现为肾功能不全，淋巴结肿大。患者肾功能不全呈隐匿进展，但肾脏B超显示双肾外形偏大，与长期慢性肾脏病肾脏缩小的表现不同。
自身免疫抗体检测显示患者存在多种自身抗体高滴度阳性，提示自身免疫病尤其是红斑狼疮的可能。但是患者缺乏皮肤、关节、浆膜炎、血液系统、神经系统等常见表现。同时仔细分析化验结果可以发现虽存在多种自身抗体，但缺乏相对特异的自身抗体，如ds-DNA、Sm、ANCA等抗体，且患者肾脏受累单纯表现为血肌酐升高，未见血尿、蛋白尿，与典型的狼疮性肾炎表现有所不同。
因此诊疗重点在于，淋巴结活检标本进一步病理诊断，明确有无特殊感染及是否为淋巴增殖性疾病；行肾穿刺活检病理、免疫荧光检查，明确肾脏损害的主要致病机制。
后续诊疗经过
患者眼科会诊眼底检查未见明显异常。
淋巴结活检医院病理科会诊，会诊结果示：淋巴组织增生，淋巴结内小灶类上皮细胞增生，未见抗酸杆菌及真菌，不考虑结核感染。
患者于局麻下行经皮肾穿刺活检术，光镜检查：镜下见10只肾小球，其中8只小球呈球性硬化，另外2只小球系膜细胞和基质节段性轻度增多，包氏囊壁纤维性增厚，毛细血管袢呈缺血收缩，重度小管间质病变，小管片状萎缩变性，间质片状炎症细胞浸润，以淋巴单核细胞和浆细胞浸润为主，另可见少量嗜酸性细胞，伴间质纤维化。免疫荧光（图2A）：IgG、IgA、IgM、C3、C1q、κ、λ等均为阴性。
肾穿刺活检病理表现为重度小管间质病变，大量淋巴浆细胞浸润伴间质纤维化，提示IgG4相关肾病；
于是，进一步行血清IgG4水平检测，淋巴结、肾穿刺活检标本IgG4、IgG免疫组化染色，结果如下：
血清IgG4：11.5g/L；
淋巴结活检标本行IgG，IgG4免疫组化染色，结果示：IgG4+浆细胞个/HPF，IgG4+/IgG+浆细胞＞40%（图1）；
肾穿刺标本IgG4免疫组化染色示：IgG4+浆细胞10个/HPF（图2B）。
图1.淋巴结活检免疫组化染色。A.IgG4阳性浆细胞细胞。B.IgG阳性浆细胞细胞。IgG4+浆细胞个/HPF，IgG4+/IgG+浆细胞＞40%
图2.肾穿刺活检。A.光学显微镜。B.IgG4免疫组化染色
综上，进一步淋巴结活检病理会诊考虑肉芽肿性炎症不典型，更准确地描述为小灶类上皮细胞增生，且排除了淋巴增殖性疾病及局部特殊感染的可能。
肾穿刺活检标本病理显示以肾小管间质病变为主，大量淋巴浆细胞浸润，并伴有间质纤维化（呈席纹样），符合IgG4相关肾脏病的病理特征；且免疫荧光检测未见免疫复合物沉积。而高滴度的血清IgG4水平，淋巴结及肾穿刺活检标本IgG4和IgG免疫组化染色结果更进一步证实了这一诊断。但我们始终注意到患者存在多种自身抗体阳性，疾病发展仍需密切
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