双肾下垂

继发性高草酸尿症的诊治


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近期科室收治了一例高?酸尿症导致的急性肾损伤患者,因这一疾病导致的急性肾损伤发病率低,临床中并不常见,故在此对继发性高?酸尿症这个病及研究进展进行阐述,让广大肾友对此有一了解。

既然是继发性高草酸尿症,当然就有原发性高草酸尿症。首先,先介绍一下原发性高草酸尿症。原发性高草酸尿症顾名思义就是遗传性疾病,是由于遗传性乙醛酸代谢障碍性疾病的统称。临床上以尿草酸排泄增加、反复草酸钙尿石形成、肾钙质沉着和全身不溶性草酸盐沉积为特征。原发性高草酸尿症分为4型,均以草酸代谢过程中各种不酶的缺乏导致草酸升高为特征。常在儿童期即发病。我们今天主要介绍继发性高草酸尿症的病因、临床特点及治疗。

一、  病因及发病机制

1.  草酸及其前体的摄入增加

有研究显示摄入大量富含草酸盐食物(每日约mg草酸盐)的患者,其尿?酸排泄显著高于正常人。下方表1中是常见的食物草酸含量。维生素C作为草酸的前体物质,有研究证实每周摄入mg持续18个月能显著增加患者的血浆草酸盐水平,从而导致继发性高草酸尿症的发生。

2.  肠道对草酸盐的吸收增加

肠源性高草酸尿症是由于肠道吸收草酸盐增加而形成的一种继发性高草酸尿症,可由炎症性肠病、胰腺外分泌功能不全、胃旁路手术、空回肠旁路术及短肠综合征等疾病引起。

3.  肠道菌群失调

肠道菌群失调导致高草酸尿症发生的机制还在积极探索中。

二、临床表现

继发性高草酸尿症的患者由于尿液中的草酸盐与钙结合形成草酸钙结晶,当结晶较小时可出现血尿、蛋白尿。随着结晶不断生长、凝集成更大的结晶颗粒,当粘附或停滞在肾盂处时会发生固定生长,最终形成临床上反复发作的草酸钙结石。若结晶沉积于肾实质中还可导致肾钙质沉着症。此时如未得到有效控制,患者可出现少尿、无尿等急性肾损伤表现进而导致慢性肾脏病。

三、诊断

对怀疑继发性高草酸尿症的患者应详细询问病史,如饮食习惯、维生素C及用药史、胃肠道疾病及相关手术史等。可进行实验室检查,如血浆草酸盐水平、尿草酸排泄量、尿液检查、血生化等,影像学检查如双源CT能够有效区分草酸钙结石。肾活检可发现淡黄色半透明状的草酸钙晶体沉积于皮质区肾小管上皮细胞胞质及管腔中,并有偏振光下呈现出典型的双折射现象。

四、治疗

1.有效控制病因减少含草酸盐和脂肪丰富的食物摄入,适当补钙以结合肠道内的草酸盐从而减少其吸收;慎用减肥药、保健品及富含草酸前体的药物;积极治疗胃肠道疾病、针对胰腺外分泌功能不全都补充胰酶;补充食草酸杆菌。

2.保守治疗给予消胆胺,能够与胆汁酸结合从而降低肠道对草酸盐的通透性;给予草酸盐结合剂,如有机海洋水状胶质;摄入大量液体;碱化尿液。

3.透析治疗强化血液透析能有效地清除继发性高草酸尿症患者体内过量的草酸盐,当GFR处于20-30ml/min.1.73m2时就应尽早开始治疗。

4.器官移植GFR降至15-30ml/min.1.73m2时需要做肾移植的相关计划。

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