多囊肾的影像学表现及其鉴别诊断

多囊肾（polycystickidney）是一种较常见的先天性肾囊性病变，分为婴儿型及成人型，以成人型多见，属常染色体显性遗传病，有时合并肝、胰、脾多发囊性病变，其中以合并多囊肝最常见；多囊肾90％发生于双侧，多发病于40～60岁，40岁以后常有进行性高血压及肾功能衰竭，30％～40％患者伴有肝囊肿。临床症状一般出现较晚，常见症状为腹内肿块、上腹部及腰背部胀痛、无痛性血尿、高血压，一般肾功能检查无明显异常，而肾功异常时多已为晚期。

1影像学表现：

X线平片：两侧肾影普遍增大，两侧可不对称，往往一侧特别大，轮廓常呈分叶状，偶见钙化斑，肾脏位置常有下垂，旋转，肾脊角较正常为小，甚至肾长轴与脊柱平行。静脉或逆行肾盂造影：双肾盏不规则增大、延长、分开和奇异状变形。多数肾盂形态及轮廓变形不明显，但因肾功能减退，显影多浅淡，部分肾盏分散，颈部延长，呈“蜘蛛腿”样改变。肾盏普遍分离并伸长伴多处边缘光滑的弧形压迹为典型表现。

CT：①肾脏显著增大，双肾实质内见大量大小不一囊性水样密度区，肾实质明显受压变薄，可见肾盂肾盏拉长、挤压变形，肾边缘呈分叶状。增强扫描囊性病变不强化；②多伴有多囊肝；③若囊肿内有出血，则囊肿内密度可增高。

MRI：双肾体积增大，外形不规整，呈分叶；双肾多发囊性病变常呈长T1长T2信号，水抑制序列呈低信号；当囊肿内并发出血或感染时T1WI病灶可呈高信号或稍高信号。

CT平扫横断面CT增强横断面双肾体积增大，边缘略呈分叶状，双肾实质内可见大量大小不一薄壁囊肿区，呈蜂窝状；增强扫描囊肿内未见明显强化，囊间肾实质明显强化，肾盂、肾盏受压变形。

2鉴别诊断：

多发肾囊肿，亦可累及双侧肾脏，但囊腔一般较大，囊肿数目较少，正常肾实质较多保留，无明确家族史，临床无高血压及肾功衰竭。双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但静脉肾盂造影、超声和CT检查均与多囊肾有明显不同的表现，鉴别不难。

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