南昌白癜风 http://m.39.net/pf/a_9379428.html多囊肾(PolyCysticKidney)病理与临床
先天性遗传性双肾发育异常。双肾增大,肾实质内发生无数个潴留性囊肿,囊泡之间互不连通。分为二种类型:
1、成人型多囊肾常染色体显性遗传,双肾广泛囊性改变,主要表现为高血压和肾功能不全并可触及腹部包块。
、婴儿型多囊肾常染色体隐性遗传,少见。多为双侧发病,肾实质无数微小囊肿,因囊泡较小不易发现。出生后或婴儿期出现肾功能不全,双肾区有对称性肿块。多在出生后或婴儿期死亡。
声像表现
成人型多囊肾临床较为常见,特征性表现为双侧肾脏体积增大,失去正常形态,肾内结构紊乱,无法区分肾实质与肾窦回声,代之以大小不等、形态不规则的圆形或类圆形无回声结构,彼此不相通,而肾实质回声增强。
婴儿型多囊肾多在出生后或婴儿期死亡。临床较少见到,胎儿期肾脏检查表现为双肾增大,肾实质回声增强不均匀,因囊肿很小常不能显示,肾实质与肾窦回声分界不清晰。
成人型多囊肾肾脏体积增大,失去正常形态,肾内结构紊乱,并见形态不规则的圆形或类圆形无回声,彼此不相通:
成人型多囊肾肾脏体积增大,无法区分肾实质与肾窦回声,并见形态不规则无回声结构,肾实质回声增强:
成人型多囊肾双肾脏体积增大,内示圆形或类圆形无回声结构,而肾实质回声增强:
婴儿型多囊肾,胎儿期肾脏检查双肾增大,肾实质回声增强不均匀,因囊肿很小常不能显示,肾实质与肾窦回声分界不清晰:
胎儿期成人型多囊肾右肾多发圆形或类圆形无回声:
胎儿期成人型多囊肾同一胎儿左肾多发囊肿并见较大囊肿:
胎儿期成人型多囊肾同一胎儿双肾横断面显示双肾多发囊肿:
成人型和婴儿型多囊肾比较鉴别诊断
1、多发性肾囊肿
、重度肾积水
、多囊性肾发育异常
多发性单纯性肾囊肿和多囊肾鉴别:
重度肾积水和多囊肾的鉴别:
1、重度肾积水时无回声区大小相似,且与肾盂相通,而多囊肾内的无回声区大小不等,不与肾盂相通。
、重度肾积水多数可以探查到萎缩变薄的肾实质,而多囊肾探查不到肾实质。
、多囊肾表面高低不平,而肾积水时肾轮廓清晰。
多囊性肾发育异常与多囊肾比较:
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