当前位置： 双肾下垂 > 肾下垂危害 > 刘兴会教授单绒毛膜双胎妊娠的管理RCO
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翻译：周密，l刘兴会，陈锰
单位：医院
单绒毛膜双胎妊娠的诊断
怎么在产前诊断单绒毛膜性以及产前超声判定绒毛膜性质的准确性如何？
所有双胎妊娠的孕妇应在妊娠11+0至13+6周（顶臀长45-84mm）之间行超声检查，用以评估胎儿存活状态、孕周和绒毛膜性以及排除大的先天畸形。
双胎妊娠应在行超声检查时，通过胎盘数目、胎膜与胎盘的附着关系以及胎膜的厚度来确定绒毛膜性质。该检查最好在妊娠14周前进行。
采集证实胎膜与胎盘附着关系的超声图像记录并保存于孕妇的病历中，同时储存电子拷贝。
如果无法明确绒毛膜性，则应保留胎膜与胎盘附着关系的超声图像，并寻求二次诊断意见。
如果对绒毛膜性仍存在疑问，则应尽快将咨询专科医生，最好在妊娠14周前确定绒毛膜性质。
在超声检查时应对双胎中各胎儿进行特定命名（例如上方的和下方的，或左侧的和右侧的），并且清晰地记录在孕妇的病例中以保证其在整个孕期的一致性。
单绒毛膜双胎妊娠的结局
与双绒毛膜双胎妊娠相比，单绒毛膜双胎的妊娠结局如何？
临床医生和孕妇都应意识到单绒毛膜双胎妊娠比双绒毛膜双胎妊娠的胎儿丢失率更高，并且总的来说单绒毛膜双胎胎儿神经系统发育异常的发病风险更高。这是产前咨询应该告知的一部分。
单绒毛膜双胎妊娠染色体异常、结构畸形和其他胎儿并发症的最佳筛查方法
单绒毛膜双胎妊娠染色体异常的最佳筛查手段是什么？
对于希望接受非整倍体筛查的单绒毛膜双胎妊娠孕妇，应在妊娠11+0至13+6周（顶臀长45-84mm）之间提供颈项透明层厚度测量联合早孕期血清学指标检测（联合筛查）。
那些错过早孕期非整倍体筛查或筛查失败的单绒毛膜双胎妊娠孕妇，应在中孕期行四联筛查。
非侵袭性产前检测的早期数据令人鼓舞，但在开展更大型的研究之前需谨慎解释相关结果。
单绒毛膜双胎妊娠结构畸形的最佳筛查手段是什么？
所有单绒毛膜双胎应在妊娠18至20+6接受常规的系统超声检查，同时包括胎儿心脏结构筛查（与单胎妊娠所推荐的胎儿畸形筛查项目相同）。
单绒毛膜双胎妊娠最佳的超声检查方案是什么？
对无并发症的单绒毛膜双胎妊娠，从妊娠16+0周开始每两周进行一次胎儿超声评估直至分娩（附录I）。
每次超声检测分别评估两个羊膜囊的羊水量，测量并记录最大羊水池深度（DVP）和脐动脉搏动指数（UAPI），同时也应观察到胎儿膀胱的显示。尽管在妊娠26+0周后首次出现双胎输血综合征（TTTS）罕见，但这种情况仍可能发生，因此无并发症的单绒毛膜双胎应每2周行一次超声检查直至分娩（附录I）。
从妊娠16+0周开始，胎儿的生物学测量值可用于计算胎儿估测体质量（EFW），同时应计算并记录双胎儿EFW的差异。因为选择性胎儿生长受限（sGR）可在整个妊娠期间发生，故应每2周进行此项检查直至分娩。
单绒毛膜双胎妊娠特殊并发症的最佳筛查手段是什么？
●TTTS的筛查早孕期颈项透明层厚度测量不应用于筛查TTTS。
告知单绒毛膜双胎妊娠的孕妇应及时向其所在二级或三级中心的医疗保健专家告知是否有突然发生的腹围增加或呼吸困难症状，因为这可能是TTTS的临床表现。
从妊娠16+0周开始行超声检查以筛查TTTS，每2周一次，记录胎儿生物学测量值和羊水量（DVP），同时也应使胎儿膀胱显像。
●双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS）的筛查
TTTS行胎儿镜下激光消融后或其他需转诊至胎儿医学中心的单绒毛膜双胎妊娠并发症（比如sGR），应采用连续的大脑中动脉收缩期峰值流速（MCA-PSA）以筛查TAPS。
●sGR的筛查
从妊娠20周后开始的每次（间隔2周）超声检查，利用2个或多个生物学测量参数计算EFW相差值，应用下面的公式计算EFW相差值百分比：（[大胎EFW—小胎EFW]/大胎EFW）x%。还应测量并记录羊水量如DVP（以便与TTTS相鉴别）。
EFW相差值大于20%与围产儿风险增加有关，应转诊至具有相关专业处理技术的胎儿医学中心进行评估和管理。
对sGR的单绒毛膜双胎行脐动脉多普勒血流评估可以评估其预后和潜在的发病率。尤其是出现舒张末期血流消失或倒置（AREVD）以及“周期性”脐动脉多普勒血流波形（间歇性AREVD），则围产儿发病率和死亡率增加。
与单绒毛膜双胎妊娠相关的复杂疾病的管理
TTTS的管理
评分系统对TTTS严重程度的分期对评估预后的作用如何
诊断TTTS后使用Quintero分期进行分期。另外应进行脐动脉多普勒流速、MCA-PSA和静脉导管多普勒的测量和记录。
TTTS的最佳治疗和结局如何？
TTTS应与有特定专科医师及具有进行跨地区治疗的胎儿医学中心共同管理。
妊娠26周前发生的TTTS应行胎儿镜下激光消融而不是羊水减量或羊膜造瘘。已有证据表明胎儿镜下激光消融应采用Solomon术。
进行胎儿镜下激光消融的中心应至少每年有15例手术量（平均运行3年）。
每周进行超声评估（包括胎儿大脑、心脏和四肢检查）以及连续的UAPI，MCA-PSV和脐静脉导管多普勒流速测量。在治疗并随访2周后，可以每2周一次超声监测（记录UAPI，MCA-PSV和DVP）并准确记录胎儿生长情况（计算EFW）。
对已接受治疗的TTTS，应由胎儿医学专家进行胎儿心脏检查以排除功能性心脏异常。
并发TTTS的单绒毛膜双胎何时终止妊娠？
对于并发TTTS并且已接受治疗的单绒毛膜双胎，终止妊娠的时机为34+0至36+6周。
sGR的管理
并发sGR的单绒毛膜双胎妊娠需在具有管理此类妊娠相关专家的胎儿医学中心进行评估。
对于那些表现为胎儿生长速度缓慢和脐动脉多普勒血流异常表现的早发型sGR，选择性减胎可作为一种治疗手段。
sGR应至少每2周进行一次胎儿生长监测，并行多普勒胎儿血流评估（脐动脉和大脑中动脉搏动指数，以及大脑中动脉收缩期峰值流速）。如果脐动脉多普勒流速异常，则多普勒血流评估应与国家指南一致，测量静脉导管波形。
临床医生应知晓与双绒毛膜双胎妊娠或单胎妊娠的胎儿生长受限相比，并发sGR的单绒毛膜双胎妊娠在诊断生长受限和分娩之间的“潜伏期”更长。
异常的静脉导管多普勒血流波形（心房收缩时血流倒置）或胎心监测出现短变异，则应考虑终止妊娠。
对于I型sGR，如果胎儿生长速度满意且脐动脉多普勒血流波形正常，可在34-36周计划终止妊娠。
对于II型sGR和III型sGR，应至32周计划终止妊娠，除非胎儿生长速度明显异常或胎儿多普勒血流评估情况恶化。
事先告知孕妇及家属并发sGR和TTTS者（即便明显治疗成功）仍可能发生急性输血事件（既无法预测也无法预防）是非常重要的；因此，尽管常规密切监测，也仍可能会发生不良围产儿结局。
TAPS的管理
临床医生应知晓目前对于并发TAPS的单绒毛膜双胎妊娠的自然病程、对胎儿和新生儿的影响以及其最佳治疗和/或监测都还非常不明确。
单绒毛膜双胎妊娠并发一胎死亡的管理
单绒毛膜双胎妊娠一胎死亡后存活胎儿的结局以及最佳的临床管理是什么？
即便是没有并发TTTS、sGR、TAPS等并发症的单绒毛膜双胎妊娠，仍有发生胎儿死亡和神经系统异常的风险。
单绒毛膜双胎妊娠一胎儿死亡后，存活胎儿发生死亡和神经系统异常的风险分别为15%和26%。
发生一胎儿死亡的单绒毛膜双胎妊娠应在胎儿医学中心进行咨询和评估，并且联合多学科专家管理此类病例。
如有需要，可在一胎儿死亡4周后行存活胎儿的脑部磁共振成像以发现神经系统病变。
双胎之一宫内死亡后怎么监测胎儿贫血？
胎儿贫血可以通过超声多普勒测量胎儿MCA-PSA来评估。
无并发症的单绒毛膜双胎妊娠终止妊娠的时机和方式
无TTTS、sGR或TAPS的单绒毛膜双胎妊娠终止妊娠的时机和方式是什么？
与单绒毛膜双胎的孕妇讨论终止妊娠的时机，若无提前分娩的指征，则告知其可在36+0周后产前应用类固醇激素促胎肺成熟后终止妊娠。
在无其他特殊临床指征而需行剖宫产的情况下，单绒毛膜双羊膜囊双胎孕妇选择阴道分娩是合适的。
单绒毛膜单羊膜囊（MCMA）双胎妊娠
MCMA的特殊难题是什么以及如何管理？
MCMA双胎在超声检查时几乎总会发现有脐带缠绕。但此发现对总体发病率和死亡率的影响并无一致结论。
MCMA双胎的胎儿死亡风险高，应在妊娠32+0-34+0周行剖宫产终止妊娠。
关于单绒毛膜三胎及以上妊娠
与三绒毛膜相比，单绒毛膜和双绒毛膜三胎妊娠的结局如何？
单绒毛膜/双绒毛膜三胎妊娠比三绒毛膜三胎妊娠的胎儿丢失率更高且可能并发胎儿—胎儿输血综合征、sGR和TAPS。
应与所有三胎及以上妊娠的孕妇讨论选择性减胎。
此类病例应在有相关专家的胎儿医学中心进行多频次的超声监测。
单绒毛膜双胎妊娠双胎不一致的异常情况
单绒毛膜双胎妊娠不一致异常情况（包括双胎反向动脉灌注序列）的发病率和治疗方式是什么？
胎儿畸形不一致的单绒毛膜双胎应立即转诊至胎儿医学中心进行评估、咨询和治疗。
胎儿医学中心应对此类单绒毛膜双胎行核型分析。
在行产前诊断性检查和侵入性治疗时，应对双胎在子宫内的位置进行精确的描绘。
除非在14周前已经确定单绒毛膜性并且两个胎儿的生长及异常情况表现一致，否则单绒毛膜双胎妊娠在羊水穿刺时应同时在两个羊膜囊中进行取样。
在行侵入性检查之前或在两胎儿畸形不一致的情况下，和孕妇讨论选择性减胎并在充分咨询后进行相关手术治疗。
不推荐接受选择性减胎的单绒毛膜双胎妊娠进行弥散性血管内凝血（DIC）的监测。
因为存在胎盘血管吻合，血管内注射堕胎药不能作为单绒毛膜双胎妊娠选择性减胎的方法。需前瞻性地探讨胎内/脐带消融术的潜在风险，包括所保留胎儿的丢失和神经系统患病的风险。
讨论单卵异核型畸形并记录在案。
联体双胎
怎么诊断联体双胎以及预后如何
联体双胎极其罕见，其必须在三级胎儿医学中心进行产前评估，以明确诊断并且与多学科综合小组讨论其预后。
管理单绒毛膜双胎妊娠需要培训什么技能？
所有从事妊娠期常规超声检查的超声科医师都应掌握辨别双胎绒毛膜性和准确生物学标志的能力。
所有从事单绒毛膜双胎中孕期（18+0-20+6周）和胎儿生长检查的超声科医师都应了解TTTS、sGR和TAPS的表现，并且发现这些特征后将患者转诊至专业的医疗中心。
对单绒毛膜双胎相对罕见并发症进行胎儿治疗的胎儿医学中心应至少有两名经验丰富的术者和至少每年15例的手术量（平均运行3年），以使围产儿结局最佳以及长期患病率最低。
表1与双胎之间血管吻合有关的并发症
TTTS
（Quintero分期）
累及15%的单绒毛膜双胎
Ⅰ期羊水量差异明显。定义为供血胎羊水过少，最大羊水池深度（DVP）＜2cm，而受血胎羊水过多，妊娠20周前最大羊水池深度（DVP）＞8cm以及妊娠20周后最大羊水池深度（DVP）＞10cm。供血胎膀胱显像和多普勒血流检查正常。
Ⅱ期因无尿供血胎的膀胱不显像以及羊水极少。多普勒血流检查无严重异常。
Ⅲ期供血胎和受血胎多普勒血流检查严重异常，典型表现为供血胎脐动脉多普勒流速异常和/或受血胎静脉多普勒流速异常（心房收缩期间静脉导管和/或搏动性脐静脉血流倒置）
Ⅳ期腹水、心包或胸腔积液、头皮水肿或明显积水，常发生于受血胎
Ⅴ期一个或两个胎儿已经死亡（无法接受治疗）
TAPS
2%无并发症的单绒毛膜双羊膜囊（MCDA）和多达13%激光消融术后的单绒毛膜双胎
出现供血胎贫血以及受血胎血细胞增多的征象而没有明显的羊水过少/羊水过多，供血胎大脑中动脉收缩期峰值流速（MCA-PSA）增加（＞1.5倍MOM值），受血胎MCA-PSA降低（＜1.0倍MOM值）
sGR
（生长相差值＞20%）
发生于约10-15%的单绒毛膜双胎
Ⅰ型生长发育不一致，但两个胎儿的脐动脉舒张期血流正向
Ⅱ型生长发育不一致，一个或两个胎儿舒张末期血流消失或倒置（AREVD）
Ⅲ型生长发育不一致，出现周期性脐动脉舒张期波形（舒张末期血流先正向，之后消失再倒置，在数分钟内周期性出现[间歇性AREVD；iAREVD]）
TRAP序列征
发生于约1%的单绒毛膜双胎
心脏解剖学正常的“泵”胎儿通过胎盘表面的大动脉—动脉吻合给无心胎儿（通常无心脏组织）供血
附录I：无并发症单绒毛膜双胎妊娠的评估
注释：AREVD：舒张末期血流消失或倒置；DVP：最大羊水池深度；EFW：估测体质量；FASP：胎儿畸形筛查项目；UA：脐动脉；UAPI：脐动脉搏动指数
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