肾脏畸形
(一)肾旋转异常(renalmalrotation)
正常肾脏肾盏指向外侧，肾门指向中线。此种结构紊乱时为肾轴旋转异常，通常发生在肾脏畸形的患儿，如融合肾(fusedkidney)，异位肾(ectopickidney)。肾轴旋转本身不产生临床症状。
(二)融合肾(fusedkidney)
融合肾最常见的是马蹄形肾，即两肾下极在脊柱前缘融合成实质性的峡部或纤维性峡部，伴有肾轴旋转异常，肾盂朝前。马蹄形肾可并发肾盂积水、重复肾、输尿管口异位以及肾母细胞瘤。此外，融合肾还有交叉异位融合肾以及团块肾(lumpkidney)、盘状肾(disckidney)，在临床都相对少见。融合肾在不合并肾盂积水的状态下，功能同正常肾脏一样。
超声所见:马蹄形肾显示两肾下极在椎体前缘融合从侧腰部探查时可见肾下极向中线延伸，提示马蹄形肾，此时需经前腹壁探查，观察椎体前缘有无融合的肾组织，并可确切测量组织厚度。异位融合肾可呈“L”形，即一侧肾异位到对侧，其上极与对侧肾下极融合，异位之肾脏横卧于椎体前缘。
女，5岁，常规检查，双肾下极于脊柱前缘融合。
10岁男童，常规检查，双肾下极于脊柱前缘融合。
8岁女童，腹痛3年，左肾横于脊柱前方，并与右肾下极融合，双肾未见积水。
(三)异位肾(ectopickidney)
成熟的肾脏未能达到正常位置称为异位肾90%肾轴倾斜，甚至横卧。输尿管短，在同侧进入膀胱。
肾动脉来源于腹主动脉远端，伴有一个或多个来自髂总、髂外动脉，甚至肠系膜下动脉的迷走血管。异位肾多无临床症状。可因尿路感染就诊被偶然发现。交叉异位肾是指一侧肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧入膀胱。可伴有融合，亦可不伴融合双侧交叉异位肾的双肾及肾盂位置可正常，输尿管在下腰椎水平交叉。
超声显示，异位肾可位于髂窝处、盆腔，可位于膈下，亦可位于胸腔。双侧输尿管若不扩张则一般不显示。
6岁男童，右肾异位于膀胱上方，结构正常。
6岁男童，左肾异位于左侧髂窝，肾轴旋转异常。
19个月女，右肾异位于左肾下极处，与左肾未见融合。
(四)孤立肾(solitarykidney)
孤立肾是指仅有一侧肾，此外全腹未探及其他肾组织。膀胱三角区未见该侧输尿管开口。通常无临床症状，在超声检查中偶然发现
(五)肾发育不良(renaldysplasia)
肾发育不良是指组织学上具有胚胎结构的分化不良。如果整个肾发育不良，以囊肿占优势，则成为多房性肾囊性变(multicysticdysplasiakidney)。
病理:患肾失去正常形态，被多个大小不等的囊样结构所取代。外观像一堆葡萄，体积可大可小，看不到正常肾组织,囊壁内覆立方或扁平上皮细胞，囊间的组织内可含软骨灶。肾小球和肾小管呈初级形态。患侧输尿管常闭锁。
临床表现:因单侧发病，通常无临床症状，在常规超声检查或产前检查中发现。体积大者可以腹部包块就诊。
超声表现:患侧肾区可见紧密不规则排列的大小不等的薄壁囊腔，囊间不相通。囊腔的大小可相差悬殊。无正常肾组织及集合系统回声。该侧通常见不到输尿管回声。有时易把此病与肾盂积水混淆，肾盂积水的肾盏大小相似，相互连通，排列规则，仔细观察并不难区分。多房性肾囊性变也可发生于重复肾的上半肾以及马蹄肾的一侧。
13岁男童，左肾正常结构消失，多囊样表现。
2天男婴，左肾多房囊性改变。
(六)肾发育不全(renalhypoplasia)
发育不全的肾多为异位肾，一般低位，肾体积小，在正常的50%以下，甚至只有数毫米，肾蒂血管细短，肾小球及肾小管数目减少，但发育分化正常。约75%伴有同侧输尿管畸形而产生症状，如泌尿系感染、湿裤子等。
超声所见:部分病例可探及单侧小肾，可位于左中下腹，或髂窝处，或膀胱周围。有时髂窝处小肾只有花生米大小，需要高频探头仔细探查。大于2cm的小肾一般可探及模糊的肾脏结构(髓质及肾门)2cm以下的小肾呈均匀的中低回声，不显示肾脏结构，偶可见一侧边缘略凹似肾门，部分小肾呈小囊状位于肾区下极或盆腔。引流小肾的输尿管可不扩张，也可明显扩张，并开口异位。也可见到仅有扩张的输尿管显示，而未见小肾显示。
寻找小肾需要耐心，多次，并要饮水憋尿后再观察。
小部分病例为双肾发育不全，但未合并其他泌尿系统畸形。
15个月男，双肾回声强，无皮髓质结构。
3个月男婴，右肾小，实质回声强，皮髓质结构尚可。
附:特殊类型肾发育不良
超声显示肾脏大小正常，病变广泛时呈数个囊腔与中等回声实性区并存,无皮髓质结构。病变局限时肾脏大部分结构正常，实质内仅见小部分不规则囊腔，有时呈蜂窝状。病理显示肾结构不良。
1天男婴，右肾内可见多发大小不等无回声囊腔，囊外肾组织回声强，结构不清，右肾内可见两个较大囊肿。
贺雄飞
“谢谢阅读!”
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