胎儿肾缺如renalagenesi

胎儿肾缺如（renalagenesis），又称胎儿肾不发育，其病多为散发性，也可为常染色体遗传性。

病因及分类特征

胎儿正常肾发育须有正常输尿管芽，其在胚胎期5～7周穿入后肾原基，当有引起形态或序列变化的因素（如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽）将阻碍肾的发育，未发育的肾脏无肾实质肾盂及肾蒂残迹。其病分单肾缺如及双肾缺如两种，单侧肾缺如其肾血管也可缺如，对侧肾脏常呈代偿性增大。双肾缺如时常致羊水过少，易合并potter综合征（为未成熟衰老状，以眼距宽、足内翻多见）。

超声表现

胎儿单侧肾脏缺如时，因对侧肾脏功能正常，所以羊水量正常，胎儿膀胱也可正常显示，对侧肾脏发育正常，可呈代偿性增大，而对侧肾区则不可显示肾脏回声（图3），其肾上腺可呈“平卧征”表现（图1），取双肾矢状切时用彩色多普勒仅可见一条肾血管显示（图2），诊断此病时应除外异位肾的存在；双肾缺如时，胎儿双肾区未能显示肾脏回声，膀胱亦不可见其充盈，双侧肾上腺均可呈“平卧征”表现，于双肾矢状切时未能见双侧肾血管显示；因双肾缺如易合并羊水过少，可影响超声观察，所以要仔细检查以确定此病。

图1

图2

图3

预后

单纯单侧肾缺如预后良好，双肾缺如胎儿出生后则不能存活。

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