Normalandstenosedureteropelvicjunction
先天性肾盂-输尿管结合部狭窄，也称先天性肾盂-输尿管结合部梗阻。是指小儿先天性肾盂-输尿管结合部管腔内外发育异常，或肾动脉走向异常，造成出入肾脏管腔局部狭窄，先天性肾盂尿液潴留。
本病多见于男性，文献报告男女发病之比为5:1。发病部位以右肾多见，也有双肾病变报告，约占40%。
临床表现为发作性腹部疼痛、腹胀、腹部触及包块，甚至排尿困难。
静脉肾盂造影：可见肾盂扩张，造影剂排泄延迟。CT扫描轴位及重建图像显示：患侧肾脏外侧形态异常，肾盂扩张、肾动脉与肾盂、输尿管关系紊乱。
CaseReport
患儿女，8岁。转移性右下腹疼痛8小时急诊就医。
查体：营养不良，发育瘦小。痛苦样。心肺听诊未见异常，腹部膨隆，肝脾肋下未及，右下腹有固定压痛，无肌紧张。结肠充气试验（一），腰大肌试验（一）。
血常规：WBC8.0×10^9，中性粒细胞67％，淋巴细胞32％，大单核细胞1%。
腹部B超：右侧肾动脉挤压肾盂一输尿管，致使右侧肾盂扩张、积液明显。
静脉肾盂造影：可见右侧肾盂扩张，造影剂排泄延迟。
腹部CT显示：右侧肾盂，输尿管上端扩张。多螺旋CT扫描后图像后处理显示右侧肾盂，输尿管上端扩张更清楚。右侧肾动脉由后向前挤压右侧肾盂，输尿管。同时可见脊柱下腰段椎体轻度侧弯畸形。
转归：经手术矫形后，切除右侧肾盂结合部先天发育异常，肾动脉恢复正常位。
术后病理：右侧肾盂结合部先天发育异常。
诊断：右侧肾盂结合部先天发育异常致肾积水、挤压肾动脉。
静脉肾盂造影
腹带紧紧固定后静脉肾盂造影：5分钟后摄片仅见右侧造影剂分布于两个点状小盏内。左侧肾盂、小盏内显示形态正常。
同一病例。静脉肾盂造影：15分钟后摄片仍见右侧小盏内造影剂呈点状充盈。左侧肾盂、小盏内显示形态正常。
同一病例。静脉肾盂造影：20分钟后摄片，由上至下仍见右侧肾盂、小盏内造影剂呈点状、杯口状、囊状充盈。左侧肾盂、小盏内显示形态正常。
同一病例。静脉肾盂造影：30分钟后摄片，由上至下仍见右侧肾盂、小盏内造影剂呈点状、杯口状、囊状充盈，完全失去正常形态。左侧肾盂、小盏内显示形态正常。
同一病例。腹带放松后，静脉肾盂造影：40分钟后摄片，由上至下仍见右侧肾盂、小盏内造影剂呈点状、杯口状、囊状充盈，完全失去正常形态。左侧肾盂、小盏内显示形态正常，输尿管内造影剂已有排泄。
CT增强
同一病例。CT显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄
同一病例。CT显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。右侧肾门可见肾动脉挤压肾盂-输尿管
同一病例。CT三维重建图像°水平旋转后，仍显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。右侧肾门可见肾动脉挤压肾盂-输尿管
同一病例。CT的MPR重建图像仍显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。仍可显示下腰段脊柱向右弯左凸畸形
同一病例。CT的MPR重建图像下一层面仍显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。仍可显示下腰段脊柱向右弯左凸畸形
同一病例。CT的MPR重建图像下一层面仍显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。仍可显示下腰段脊柱向右弯左凸畸形
同一病例。CT的MPR重建图像下一层面仍显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。仍可显示下腰段脊柱向右弯左凸畸形
同一病例。CT的MPR重建图像下一层面仍显示右侧肾盂扩张，肾皮质变薄。
同一病例。经手术矫形，左侧肾脏形态恢复正常位（包括血供系统、输尿管）
Discussion
病因学Aetiology
临床表现ClinicalSymptomatology
影像学
More
0.腹痛（abdominalpain)
一、先天畸形及代谢紊乱致急腹症
1.血友病相关血肿致急腹症
2.先天性膈疝
3.胡桃夹综合症（左肾静脉压迫综合症）
4.肠系膜上动脉综合征
5.吃鱼后中毒
6.先天性肝内胆管扩张症CarolisSyndrome
7.先天性胆总管囊肿
8.遗传性血色素沉着症
二、腹腔炎症致急腹症
1.回盲部结核
2.急性胰腺炎
3.药物性胰腺炎
4.回肠末端孤立性憩室炎
5.胰腺性脂膜炎
6.Fitz-Hugh-Curtis综合征（肝包膜炎症性疾病）
7.肝包虫病
三、肠梗阻致急腹症
1.先天性回肠闭锁并完全性高位肠梗阻
2.闭孔疝
四、妇产科疾病致急腹症
1.黄体破裂出血
2.异位妊娠
Declaration
这篇推文由临床医学的本科生完成，必然有学术性的错漏等，希望各位读者海涵、斧正。欢迎诸位老师同学留言讨论，以期共同进步。来稿、交流、反馈等请直接后台留言。发表内容的版权属于出版社或（和）作者。任何药物相关信息皆是学术讨论，用药请遵医嘱。部分图片源自网络，如有侵权请联系我们删除。
Enjie
转载请注明：http://www.shuangshenxiachui.com/scwh/9566.html
当前位置： 双肾下垂 > 肾下垂危害 > Case先天性肾盂输尿管结合部狭窄
