输尿管囊肿

输尿管囊肿(Ureterocele):又叫输尿管疝，是输尿管最远端部分的先天性异常扩张。输尿管的扩张部分可继发于膀胱输尿管连接部（VUJ）结构异常而疝入膀胱。

流行病学

输尿管膨出在儿童发病率约四千分之一，最常见于高加索人。女性患病的几率是男性的4-7倍。输尿管囊肿病人中约10%的病人为双侧发病。大多数输尿管囊肿是先天性的，通常与重复收集系统的输尿管异位插入有关。在少数病例中，输尿管囊肿是一种孤立的异常，通常见于成人。

病理

最普遍接受的理论是Chwalla膜退化的失败，Chwalla膜是泌尿生殖窦和发展中的输尿管芽之间的膜。胚胎在12-30毫米时，上皮向下生长形成一瓣膜（Chwalla膜），瓣膜吸收后成输尿管口。如果瓣膜不吸收，即引起输尿管下段狭窄。

遗传学

大多数情况下偶发。

位置和分类

尿道囊肿按位置分类。最常见的分类系统来自美国儿科泌尿学会。两种类型都是输尿管进入膀胱时输尿管上皮下部分囊性扩张的结果：

膀胱内型：发生在正常膀胱输尿管连接部

膀胱外型：发生在膀胱颈/尿道附近的外低位和内侧

由于可能存在各种各样的解剖异常以及患者出现的非特异性症状，它们给诊断和治疗带来了挑战。

膀胱内输尿管囊肿（~25％）

也称为“单纯”或“原位”输尿管囊肿。远不如异位品种常见，而且几乎总是局限于成年人群。先天性扩张的输尿管远端扩张至膀胱腔脱垂。如果发生在儿童身上，通常会引起症状。大约30%的病例是双侧的。

膀胱外输尿管囊肿（~75%）

也被称为“异位”输尿管囊肿。几乎总是与重复采集系统和胚胎发育异常有关。膀胱内输尿管、同侧肾及其收集系统早期发育异常。它明显比简单型更常见。

大约80%的病例是单侧的，由于膀胱颈脱垂导致膀胱出口梗阻，可能导致整个肾脏梗阻。此外，输尿管囊肿可能含有结石。

临床表现

输尿管囊肿多以尿路梗阻并发感染未主要表现，表现为反复发热、脓尿及不同程度的排尿困难，甚至髁致尿潴留。由于异位输尿管囊肿位于膀胱颈或后尿道，故在女性患者排尿时，部分囊肿可脱垂致尿道口。如尿路梗阻严重，双肾受回压及感染影响，可导致尿毒症。

影像表现

当囊肿内核膀胱内均有造影剂充盈时，囊肿表现为圆形或椭圆形密度增高影，示囊肿内含有造影剂的尿液所形成的，位于输尿管远端膀胱内，其周围右宽约1mm的透亮环围绕，即晕征，为囊肿壁。输尿管下段扩张，形似蛇头状，称之为舌头征。当囊内无对比剂时表现为圆形光滑的充盈缺损。