多囊性发育不良肾(MCDK):多囊性发育不良肾他是肾脏多囊性疾病中的其中一种疾病,按照Potter分类法,它属于Potter‖型。发病原因主要是在胎儿发育的第10个周以后,胎儿的肾脏或近输尿管完全梗阻导致,肾脏明显增大,肾组织被多个大小不等的相互不通的囊性结构所取代。看二个病例,病例一例如下图,这个是22周胎儿的一侧肾脏明显增大,内见多个大小不等的无回声结构。
再例如下图:这个胎儿的肾脏,一侧肾脏明显偏大是对侧正常肾脏的两倍以上,内见多个独立的囊性占位,还有很多实质部分,最大的囊肿有0.4cm。
多囊性发育不良肾,大约有75%~80%是单侧病变,只有少数是双侧的发病。判断这个发育不良肾的肾脏功能的好坏,主要是看胎儿的膀胱有无尿液、羊水量和胎儿肾盂是否有积水。单侧的肾脏多囊性发育不良改变,有一个正常的肾脏的时候,这个胎儿的膀胱的尿量不受影响,羊水量也不会有影响,这样的胎儿出生后预后良好,和正常的一样。胎儿肾盂积水的多少可以判断输尿管是否有狭窄或完全梗阻,这也是评价胎儿肾脏功能的主要条件之一。
双侧肾多囊性发育不良,肾功能要受一定影响,到孕晚期容易出现肾功能不全,导致羊水过少,这种预后较差。如果是双侧肾脏都是多囊性发育不良,如果膀胱有尿液,胎儿的羊水正常,就说明输尿管发育较好,肾脏还有功能没有受到影响,这样的胎儿就要密切观察胎儿的膀胱尿量和羊水的变化情况。如果双侧肾多囊性发育不良,没有看见膀胱(及膀胱内没有尿量),20周后羊水逐渐减少,到24周的时候几乎没有羊水的时候,这个胎儿的肾脏几乎没有功能,所以和双侧肾缺如的胎儿差不多,再继续妊娠的意义不大。看病例二:例如下图这个是26周的胎儿,纵切面看一侧肾脏明显增大,内见多个独立的囊性占位,互不相同。
再看冠状切面:这个肾脏的囊肿多个,大小不等,最大的有1.26cm。
再看下图:囊肿较大,较多。
这两个病例都是单侧多囊性发育不良肾,所以他们的膀胱都有尿量,羊水也正常,所医院进一步检查,并动态观察胎儿的发育,以及羊水的变化情况。这样的胎儿可以健康的出生,出生后定期复查多囊性发育不良肾,看囊肿的变化情况和肾脏增大后的占位效应,对娃儿发育影响和其他器官的影响,择期手术。也有的胎儿出生后胎儿的多囊性发育不良的那个肾脏变化不大,没有影响,这样只需要动态观察就可以。
在这里熊医生还是要提醒孕妈妈,像这种单侧的多囊性生发于不良肾和有肾脏功能的双侧的多囊性发育不良肾,可以出生,但是一定要定期观察,也有报道此类患者可能合并高血压,也容易感染。所以只有我们做到定期检查,才可以及时作出相应的治疗,提高生命质量让她远离危险健康的生活下去。熊鹰主任的电话或,可以咨询妇科及孕期知识,预约四维彩超或找我做彩超。如有不全处请给我提出来,欢迎大家指教,谢谢大家阅读。
熊鹰
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